珠蛋白生成障碍性贫血（上）

    近日，上海某三甲医院一位患有地中海贫血的儿童牵动了众人的心，广大爱心人士纷纷来参加自愿无偿献血。那么什么是地中海贫血？地中海贫血为什么需要长期输血，如何输血？让我们一起来了解一下。
    珠蛋白生成障碍性贫血的定义
    珠蛋白生成障碍性贫血，原称海洋性贫血（thalassaemia）、地中海贫血（mediterrannean anemia），是由于遗传的珠蛋白基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血或病理状态。
    珠蛋白生成障碍性贫血分类
    根据所缺乏的珠蛋白种类及缺乏程度予以命名和分类，а珠蛋白链缺乏者称为а珠蛋白生成障碍性贫血，ß珠蛋白链缺乏者称ß珠蛋白生成障碍性贫血，临床上有重要意义的主要为以上两种。
    珠蛋白生成障碍性贫血分布情况
    ß珠蛋白生成障碍性贫血最早发现主要分布于地中海沿岸国家，以后在许多国家、种族中发现了此病，呈全球性分布，但各地区各民族中发病情况差别很大，主要见于热带和亚热带地区。
    а珠蛋白生成障碍性贫血最多见于东南亚，ß珠蛋白生成障碍性贫血较前者广泛，以地中海区域、中东、南亚、东南亚等地区多见。而东南亚部分地区，40%以上的人群携带1种或1种以上珠蛋白生成障碍性贫血基因。ß珠蛋白生成障碍性贫血在我国主要分布于长江以南省份，尤其以广东、广西、海南、四川、云南和台湾等省份多见。

    据WHO公布的数据，世界上至少有27亿人携带地中海贫血基因，全球每年有10万地中海贫血患儿出生。
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参考文献
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上海市血液中心 临床输血服务 孙洁