2019年3月25日

新生儿同种免疫血小板减少症及其输血治疗


新生儿同种免疫血小板减少症及其输血治疗

     临床上,有时因母亲和胎儿之间的同种异体免疫,会导致一些刚出生的婴儿出现严重的血小板减少及其继发出血,严重的如颅内出血,轻度的可表现为瘀斑或紫癜。我们称之为新生儿同种免疫血小板减少症(Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia,NAIT)。导致同种异体免疫反应的原因是母亲和胎儿之间的血小板抗原抗体反应。

一、血小板抗原及抗体

    人体细胞表面有一些特定的“标志物”,可被免疫系统所识别,以区分“自我”或“非我”,这些“标志物”被称为抗原。人体免疫系统可产生针对特定抗原的抗体,抗体可与相应抗原结合,引发免疫反应。

    血小板表面的抗原有两类,一类是与其他组织细胞共同表达的抗原,如红细胞抗原中的ABH抗原(我们所熟知的ABO血型)、Lews抗原、I抗原、i抗原和P抗原,人类白细胞抗原(Human Leukocyte Antigen,HLA)等;另一类是血小板所特有的抗原,如前面提到的人类血小板抗原(Human Platelet Antigen,HPA)。

二、母胎之间HPA-1a抗原-抗体反应引起NAIT

    目前已发现并定义的HPA有24种,其中HPA-1a抗原与75%的NAIT相关。据统计,在高加索人群(白人)中,98%的个体是HPA-1a阳性,也就是说,仅2%的母亲是HPA-1a阴性。

    当HPA-1a阴性的母亲怀上了HPA-1a阳性的胎儿时,胎儿的血小板可经过胎盘进入母体血液,刺激母亲的免疫系统产生HPA-1a抗体;HPA-1a抗体再经过胎盘进入胎儿体内,就会与胎儿HPA-1a阳性的血小板结合发生免疫反应,导致血小板被破坏,引起严重的血小板减少症,这就是NAIT。

                                                 NAIT的发病机制

三、NAIT患儿的输血

    发生NAIT的患儿需要输注血小板,但因为患儿体内存在来自母亲的HPA-1a抗体,如果输注HPA-1a阳性的血小板,输入的血小板将和HPA-1a抗体发生反应,导致血小板的破坏和输注无效。所以,必须给NAIT患儿输注HPA-1a阴性的血小板。

    由于HPA-1a阴性的比例很低,对于这一血小板血型的个体,应该预先登记,建立特殊血小板血型献血者库,以备临床上NAIT患儿的救治需求。

    需要注意的是,据欧美国家的统计,NAIT的发病率约为0.5‰-1‰,50%发生于首次孕产,而10-20%的NAIT可发生颅内出血。在我们国家则罕有相关病例报道,这表明临床上对于NAIT缺乏足够的认识,从而贻误了适当的血小板输注治疗。这一情况也说明我国的临床合理用血工作还需要促进和加强。

采供血部社会事务科 谢东甫